بیماری پروانه ای یکی از بیماری های نادر ژنتیکی می باشد. بیماران پروانه ای اغلب پوستشان نازک و تاول می زنند. با وجود پیشرفت روز افزون علم پزشکی اما هنوز درمانی برای این بیماری کشف نشده و فقط میتوان از تاول ها و زخم های ایجاد شده مراقبت کرد...
به گزارش پایگاه خبری تحلیلی اندیشه معاصر، بیماری پروانه ای یکی از بیماری های نادر ژنتیکی می باشد. بیماران پروانه ای اغلب پوستشان نازک و تاول می زنند. با وجود پیشرفت روز افزون علم پزشکی اما هنوز درمانی برای این بیماری کشف نشده و فقط میتوان از تاول ها و زخم های ایجاد شده مراقبت کرد. بیماران پروانه ای مجبورند روزی ۲ الی ۳ بار استحمام کنند و پوست خود را آغشته به پماد و کرم های مخصوص کنند تا از بروز زخم و تاول های بیشتر جلو گیری کنند. بیماری پروانه ای جز بیماری های خاص محسوب می شوند که داروهایشان بسیار کمیاب می باشد و این دسته از بیماران برای تهیه دارو و پانسمان به مشکل بر می خورند. در ادامه اندیشه معاصر به جزئیات بیشتر این بیماری دردناک می پردازیم.
بیماری پروانه ای اغلب موروثی است. ژن دارای این بیماری می تواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلا است، به فرزند منتقل شود(کروموزوم غیر جنسی غالب). ممکن است این ژن از هر دوی والدین به فرزند منتقل شود( کروموزوم غیر جنسی مغلوب) و یا حتی می تواند یک جهش ژنتیکی باشد. پوست از دو قسمت بیرونی (روپوست) و درونی (میان پوست) تشکیل شده است. قسمتی که این لایه ها را به هم متصل می کند غشای پایه نام دارد. نوع بیماری پروانه ای به قسمتی که در آن تاول تشکیل می شود بستگی دارد.
علائم و نشانه های بیماری پروانه با توجه به نوع آن فرق می کنند، برخی از آنها:
. پوست نازک می شود و به راحتی تاول می زند، مخصوصا در دست و پا
. ناخن زخیم می شود و فرم نمی گیرد
. تاول زدن داخل دهان و گلو
. پوست کف دست و پا زخیم می شود
. تاول زدن و زخم شدن پوست سر
. ریزش مو (تاسی)
. پوست ظریف
. تورم یا جوش های سفید ریز (میلیا)
. پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان ها
. سختی بلع (دشخواری)
. درد و خارش پوست
ممکن است تا زمانی که کودک شروع به را رفتن نکرده است یا فعالیت های جدید نکرده است و اصطحکاک کمتری روی پای کودک است، تاول های بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.
یک فرد مبتلا به ای‌بی (بیماری پروانه‌ای) اگر بخواهد آرامش نسبی داشته باشد، باید در ماه بین ۵ تا ۶ میلیون تومان برای بیماری خود هزینه کند. این در حالی است که برخی کرم‌ها و داروهای مصرفی این بیماران ترمیمی هستند و شامل بیمه نمی‌شوند.
زمانی که تاول‌ها ظاهر می‌شوند، اهداف مراقبت کاهش درد یا ناراحتی، جلوگیری از دست دادن بیش از حد آب بدن، توسعهٔ بهبودی و پیشگیری از عفونت است. ممکن است پزشک یک مسکن خفیف برای جلوگیری از ناراحتی در هنگام تعویض باندپیچی (نوار زخم بندی)، تجویز کند. باندپیچی‌هایی که به پوست چسبیده‌اند را میتوان با آغشته کردن آنها در آب گرم برداشت. درحالیکه شستشوی روزانه ممکن است شامل یک حمام با صابون‌های ملایم باشد، خیلی راحت‌تر خواهد بود که در مراحلی استحمام کنیم که نواحی کوچک در یک زمان تمیز شوند.
تاول‌ها می‌توانند خیلی بزرگ شوند و زمانی که می‌ترکند تولید یک زخم بزرگ کنند؛ بنابراین، یک پزشک متخصص احتمالاً دستورالعمل‌هایی تهیه خواهد کرد در رابطه با اینکه چگونه یک تبخال را در مراحل اولیه اش به‌طور ایمن بترکانیم درحالیکه هنوز پوست سالم بالایی را برای پوشش ناحیهٔ قرمز شدهٔ نهفته (در زیر قرار گرفته) ترک نکرده‌است. یک روش این است که به تاول با یک پنبهٔ الکلی قبل از خارج شدن آن از کناره‌ها با یک سوزن استریل یا وسیلهٔ استریل دیگر دست بزنیم. سپس میتوان مایع را به درون یک گاز استریل خالی کرد که برای دست زدن به تاول مورد استفاده قرار می‌گیرد. بعد از بازکردن و خالی کردن، ممکن است پزشک پیشنهاد کند که قبل از پوشاندن آن با یک باندپیچی استریل نچسب یک پماد آنتی‌بیوتیک به ناحیهٔ تاول استعمال شود. برای پیشگیری از تحریک (سوزش) پوست از نوار، یک باندپیچی (نوارپیچ) می‌تواند با یک نوار گاز که به دور آن بسته شده‌است، محکم (ایمن) شود. در موارد ضعیف تر از ای‌بی یا جاییکه نواحی برای پوشیده نگه داشتن مشکل هستند، پزشک ممکن است رها کردن یک تاول سوراخ شده را در حالت باز توصیه کند. برای تخلیه تاول‌های بزرگتر (و یا با رشد سریعتر) میتوان از یک قیچی استریل شده جهت برش تاول استفاده نمودو در کودکان میتوان ترکاندن تاول را بعد از خواب او انجام داد.
ترکاندن تاول نباید با بازکردن کامل روی زخم باشد چراکه خود پوست تاول بهترین محافظ برای زخم آن می‌باشد (مخصوصا جهت جلوگیری از چسبندگی به لباس و جلوگیری از احتمال عفونی شدن پوست).
بازگذاشتن روی زخم ناشی از تاول پس از گرفتن ترشحات زیاد اولیه زخم (مثلاً با پانسمان meplex)همراه با جلوگیری از چسبیدن زخم به لباس می‌تواند سرعت بهبود زخم را افزایش دهد.
یک محیط مرطوب و معتدل بهبودی را توسعه می‌دهد، ولی تخلیهٔ سنگین از نواحی تاول ممکن است بیشتر پوست را آتشی کند، و یک باندپیچی جاذب یا اسفنجی ممکن است نیاز باشد. همچنین باندپیچی‌های لایه تماسی وجود دارند جاییکه یک لایهٔ غربال از طریق مایع تخلیه شده می‌تواند روی زخم عبور کند و توسط یک لایهٔ جاذب بیرونی پوشیده شود. پزشک یا دیگر متخصصان مراقبت از سلامت ممکن است گاز یا باندپیچی را توصیه کنند که با وازلین نفت، گلیسیرین، یا مواد مرطوب آغشته می‌شوند، یا ممکن است باندپیچی‌ها یا محصولات مراقبت از زخم وسیعتری (جامعتری) پیشنهاد کند. البته پماد اکتیول علایم بیماری را کاهش می‌دهد و باعث فروکش کردن بیماری در شخص می‌شود.
در بسیاری از اشکال ای‌بی، تاول‌ها با اندکی فشار یا سایش شکل خواهند گرفت. این موضوع ممکن است والدین را مردد کند که نوزادان نوباوه را بردارند و در آغوش بگیرند. در هر صورت، یک نوزاد نیاز دارد که تماس و عاطفهٔ یک انسان آرام را احساس کند، و بتواند زمانی که روی یک پارچهٔ نرم قرار گرفته‌است از زیر کفل (پایین) و پشت گردن بلند شود. یک نوزاد مبتلا به ای‌بی هرگز نباید از زیر بازوها بلند شود.
مواردی که می‌توانند برای محافظت از آسیب پوستی انجام شوند:
بیماری EB تا کنون به عنوان یک اختلال ارثی بدون درمان شناخته شده است. از این رو بیمار پروانه ای با یک اختلال مادام‌العمر روبرو می‌باشد. اگرچه شدت آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است؛ اما هر بیماری که مبتلا به آن است؛ با چالش‌هایی روبرو خواهد شد که بر همه جنبه‌های زندگی او اعم از زندگی خانوادگی و اجتماعی، تأثیر می‌گذارد.
با رشد کودک مبتلا، خانواده نه تنها با چالش‌های جسمی، بلکه اغلب با چالش‌های مالی، اجتماعی و عاطفی نیز روبرو می‌شود. بنابراین مراقبت و نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل کار ساده و آسانی نیست. پرستاری در منزل از بیمار پروانه ای نیازمند شبکه حمایتی تخصصی و علمی برای بهبود کیفیت زندگی و رشد بیمار در یک خانواده است.
شرکت در انجمن‌های مربوط به این بیماری و استفاده از خدمات پرستاری در منزل توسط مراکز مراقبتی، همگی از مواردی هستند که می‌توانند در مسیر نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل به شما کمک کنند.
خانواده‌ای که با بیمار پروانه ای سروکار دارد؛ به حمایت اقوام، ارائه‌دهندگان خدمات پرستاری و ارتباط با سایر خانواده‌هایی که مشکل مشابه دارند احتیاج دارد. ارائه‌دهندگان خدمات مراقبت پرستاری در منزل ممکن است نیازهای پزشکی و پرستاری این بیماران را برطرف سازند. اما خانواده این افراد به حمایت‌های مالی و اجتماعی از سوی نهاد‌های مرتبط نیز نیازمند است.
انجمن‌های پشتیبانی دولتی نیز گزینه‌ای عالی برای برقراری ارتباط با خانواده‌های سایر بیماران و برطرف ساختن بسیاری از نیازهای این افراد در زمینه‌های مختلف بهداشتی و آموزشی هستند. اما در ادامه به ذکر نکاتی خواهیم پرداخت که آگاهی از آنها در مواجهه والدین و مراقبین با بیمار پروانه ای لازم و ضروریست.
مسئله اصلی در بیماری پروانه ای ماهیت شکنندگی پوست است. هر چیزی که با پوست این افراد تماس داشته باشد؛ احتمال ایجاد تاول و آسیب را بالا می‌برد. از ابتدا والدین یک نوزاد تازه متولد شده با بیماری EB باید مراقب دست زدن به نوزاد، پوشاندن پوشک، تعویض لباس و تغذیه کودک خود باشند تا فشار و اصطکاک روی پوست او را به حداقل برسانند.
بیماری پروانه ای یا ای بی به هیچ عنوان واگیردار نیست و به دلیل مشکلات ژنتیکی در فرد ایجاد می شود. از همین رو سایر افراد به هیچ عنوان نباید نگران سرایت بیماری از فرد بیمار باشند.
در این قسمت از مقاله، عواض بیماری پروانه را مورد بررسی قرار داده ایم.
تاول زدن پوست سبب می شود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیر تر باشد.
عفونت در خون زمانی اتفاق می افتد که باکتری های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، و در بدن پخش می شود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.
در موارد حاد بیماری پروانه ای می تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تاثیر می گذارد.
تاول های موجود در دهان باعث می شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سوء تغذیه و کم خونی در این بیماران می شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آنها هم بشود.
سختی دفع مدفوع می تواند به دلیل وجود تاول هایی در ناحیه مقعد باشد. البته یبوست می تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.
در برخی از انواع بیماری پروانه ای پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافت های دهان رایج است.
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه ای هستند ممکن تاول های بسیار گسترده ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند. این تاول ها گاهی می توانند بشدت خطرناک باشند زیرا این تاول ها می توانند توانایی آن ها را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی بهشتی می شوند.
. بیماری پروانه ای ساده (سیمپلکس): این رایج ترین نوع بیماری پروانه ای است. این نوع بیشتر در لایه های بیرونی پوست ایجاد می شود و اکثرا روی کف دست و پا تاثیر می گذارد. تاول های ناشی از این نوع اکثرا بدون زخم شدن بهبود میابند.
بیماری پروانه ای پیوندگاهی(جانکشنال): این نوع می تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.
. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی(دیستروفیک): این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می شود. این کلاژن سبب می شود قدرت لایه میانپوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه های پوست به هم متصل نشوند.
بیماری پروانه ای پیوندگاهی(جانکشنال): این نوع می تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.
. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی(دیستروفیک): این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می شود. این کلاژن سبب می شود قدرت لایه میانپوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه های پوست به هم متصل نشوند.داشتن سابقه خانوادگی بیماری پروانه ای دلیل اصلی خطر ابتلا به این بیماری است.
بیماری پروانه ای قابل پیشگیری نیست اما شما می توانید تا حدی از بوجود آمدن تاول و عفونت پیشگیری کنید:
. با کودک خود به آرامی برخورد کنید: کودک شما نیاز به نوازش دارد، اما سعی کنید بسیار ملایم و آرام او را نوازش کنید. بستر او را از مواد نرم مانند کتان تهیه کنید و تکیه گاهی برای باسن و گردن او قرار دهید. کودک خود را از زیر بقل بلند نکنید.
باید بدانید که بیماری پروانه ای یا ای بی هیچ روش درمان قطعی ندارد. اما شما به عنوان فردی که وظیفه پرستاری در منزل را بر عهده دارید، باید بدانید که رعایت رژیم غذایی مناسب و استفاده از پانسمان های مخصوص می شود از مقدار زخم ها و درد این افراد را کاهش داد. عدم مراقبت صحیح از بیمار مبتلا به ای بی می تواند موجب از بین رفتن یک عضو و یا حتی مرگ فرد شود. توجه داشته باشید که برای درمان بیماری پروانه ای فرد باید از داروهای مخصوص استفاده کند و در صورت نیاز تحت جراحی و توان بخشی قرار بگیرند.
در بسیاری از بزرگسالان که علائم بیماری شدت پیدا می کند، لازم است فرد تحت جراحی قرار بگیرد. در برخی از مواقع که بیماری شدید است برای بهبود شرایط زندگی لازم است مری فرد گشاد شود یا یک لوله برای تغذیه و انتقال مستقیم غذا به معده کار گذاشته شود. در برخی مواقع پیوند پوست در بدن فرد انجام می شود و روش های ژن درمانی و پیوند مغز استخوان برای فرد انجام می شود.
در بسیاری از اشکال ای‌بی، تاول‌ها با اندکی فشار یا سایش شکل خواهند گرفت. این موضوع ممکن است والدین را مردد کند که نوزادان نوباوه را بردارند و در آغوش بگیرند. در هر صورت، یک نوزاد نیاز دارد که تماس و عاطفهٔ یک انسان آرام را احساس کند، و بتواند زمانی که روی یک پارچهٔ نرم قرار گرفته‌است از زیر کفل (پایین) و پشت گردن بلند شود. یک نوزاد مبتلا به ای‌بی هرگز نباید از زیر بازوها بلند شود.
مواردی که می‌توانند برای محافظت از آسیب پوستی انجام شوند:
زمانی که تاول‌ها ظاهر می‌شوند، اهداف مراقبت کاهش درد یا ناراحتی، جلوگیری از دست دادن بیش از حد آب بدن، توسعهٔ بهبودی و پیشگیری از عفونت است. ممکن است پزشک یک مسکن خفیف برای جلوگیری از ناراحتی در هنگام تعویض باندپیچی (نوار زخم بندی)، تجویز کند. باندپیچی‌هایی که به پوست چسبیده‌اند را میتوان با آغشته کردن آنها در آب گرم برداشت. درحالیکه شستشوی روزانه ممکن است شامل یک حمام با صابون‌های ملایم باشد، خیلی راحت‌تر خواهد بود که در مراحلی استحمام کنیم که نواحی کوچک در یک زمان تمیز شوند.
تاول‌ها می‌توانند خیلی بزرگ شوند و زمانی که می‌ترکند تولید یک زخم بزرگ کنند؛ بنابراین، یک پزشک متخصص احتمالاً دستورالعمل‌هایی تهیه خواهد کرد در رابطه با اینکه چگونه یک تبخال را در مراحل اولیه اش به‌طور ایمن بترکانیم درحالیکه هنوز پوست سالم بالایی را برای پوشش ناحیهٔ قرمز شدهٔ نهفته (در زیر قرار گرفته) ترک نکرده‌است. یک روش این است که به تاول با یک پنبهٔ الکلی قبل از خارج شدن آن از کناره‌ها با یک سوزن استریل یا وسیلهٔ استریل دیگر دست بزنیم. سپس میتوان مایع را به درون یک گاز استریل خالی کرد که برای دست زدن به تاول مورد استفاده قرار می‌گیرد. بعد از بازکردن و خالی کردن، ممکن است پزشک پیشنهاد کند که قبل از پوشاندن آن با یک باندپیچی استریل نچسب یک پماد آنتی‌بیوتیک به ناحیهٔ تاول استعمال شود. برای پیشگیری از تحریک (سوزش) پوست از نوار، یک باندپیچی (نوارپیچ) می‌تواند با یک نوار گاز که به دور آن بسته شده‌است، محکم (ایمن) شود. در موارد ضعیف تر از ای‌بی یا جاییکه نواحی برای پوشیده نگه داشتن مشکل هستند، پزشک ممکن است رها کردن یک تاول سوراخ شده را در حالت باز توصیه کند. برای تخلیه تاول‌های بزرگتر (و یا با رشد سریعتر) میتوان از یک قیچی استریل شده جهت برش تاول استفاده نمودو در کودکان میتوان ترکاندن تاول را بعد از خواب او انجام داد.
ترکاندن تاول نباید با بازکردن کامل روی زخم باشد چراکه خود پوست تاول بهترین محافظ برای زخم آن می‌باشد (مخصوصا جهت جلوگیری از چسبندگی به لباس و جلوگیری از احتمال عفونی شدن پوست).
بازگذاشتن روی زخم ناشی از تاول پس از گرفتن ترشحات زیاد اولیه زخم (مثلاً با پانسمان meplex)همراه با جلوگیری از چسبیدن زخم به لباس می‌تواند سرعت بهبود زخم را افزایش دهد.
یک محیط مرطوب و معتدل بهبودی را توسعه می‌دهد، ولی تخلیهٔ سنگین از نواحی تاول ممکن است بیشتر پوست را آتشی کند، و یک باندپیچی جاذب یا اسفنجی ممکن است نیاز باشد. همچنین باندپیچی‌های لایه تماسی وجود دارند جاییکه یک لایهٔ غربال از طریق مایع تخلیه شده می‌تواند روی زخم عبور کند و توسط یک لایهٔ جاذب بیرونی پوشیده شود. پزشک یا دیگر متخصصان مراقبت از سلامت ممکن است گاز یا باندپیچی را توصیه کنند که با وازلین نفت، گلیسیرین، یا مواد مرطوب آغشته می‌شوند، یا ممکن است باندپیچی‌ها یا محصولات مراقبت از زخم وسیعتری (جامعتری) پیشنهاد کند. البته پماد اکتیول علایم بیماری را کاهش می‌دهد و باعث فروکش کردن بیماری در شخص می‌شود
احتمالات عفونت پوستی می‌تواند توسط تغذیهٔ خوب، که مکانیسم‌های دفاعی بدن را می‌سازد و بهبودی را توسعه می‌دهد، و با مراقبت محتاطانه از پوست با دست‌های پاکیزه و استفاده از مواد استریل کاهش یابد. برای محافظت بیشتر، ممکن است پزشک پمادها و آغشتنی‌های آنتی‌بیوتیک توصیه کند.
حتی با وجود مراقبت خوب، ممکن است که عفونت گسترش یابد. نشانه‌های عفونت قرمزی و گرما پیرامون یک ناحیهٔ باز از پوست، چرک یا یک ترشح زرد رنگ، جرم گرفتگی شدید روی سطح زخم، خط قرمز یا لایه‌ای زیر پوست که به دور از ناحیهٔ تاول زده گسترده می‌شود، زخمی که التیام نمی‌یابد، و/یا تب یا لرز است. ممکن است پزشک راه حل آغشته کردن خاص یک پماد آنتی‌بیوتیک، یا یک آنتی‌بیوتیک دهانی برای کاهش رشد باکتری را تجویز کند. زخم‌هایی که بهبود نیافته‌اند ممکن است توسط یک پوشش زخم مخصوص یا پوستی که به لحاظ بیولوژیکی گسترش یافته درمان شوند.
تاول‌هایی که در دهان و مری در بعضی از افراد مبتلا به ای‌بی‌شکل می‌گیرند احتمال دارد که سبب اشکال در جویدن و بلعیدن غذا و نوشیدنی‌ها باشند. اگر غذا (شیر) دادن با سینه یا بطری تاول‌هایی را نتیجه دهد، میتوان کودک را با استفاده از یک پستانک بچه (یک پستانک نرم با سوراخ‌های بزرگ)، یک پستانک کام شکافته، یک قطره چکان چشم، یا یک سرنگ غذا داد. زمانی که کودک به اندازهٔ کافی بزرگ است که در غذا خوردن درگیر شود، افزودن مایع اضافه به غذای پوره شده (خیساندهٔ مالت آسیاب شده) بلعیدن آن را آسان‌تر می‌کند. لعابدارها (آبگوشت)، نوشیدنی‌های شیر، سیب زمینی‌های نرم شده، فرنی‌ها، و پودینگ‌ها را میتوان به نوزادان نوباوه داد. در هر صورت، هرگز غذا نباید خیلی داغ سرو شود.
متخصصان تغذیه اعضای مهم تیم مراقبت از سلامت هستند که به افراد مبتلا به ای‌بی یاری می‌کنند. آنها می‌توانند با اعضای خانواده و بیماران قدیمی برای تهیهٔ نسخه و تهیهٔ غذایی که مغذی و برای خوردن آسان است، کار کنند. برای مثال، آنها می‌توانند غذاهای دارای کالری بالا و غذاهای محافظ پروتئین را تشخیص دهند و نوشیدنی‌هایی که به جایگزین‌سازی پروتئین از دست رفته در مایع تخلیه‌سازی تاول‌ها، کمک می‌کند. آنها می‌توانند ویتامین و مکمل‌های تغذیه‌ای معدنی را که ممکن است نیاز باشد، را پیشنهاد کنند، و نشان دهند که چگونه این‌ها را درون غذا و نوشیدنی‌های نوزادان نوباوه با هم مخلوط کنیم. متخصصان تغذیه (رژیم غذایی) همچنین می‌توانند اصلاحاتی در رژیم برای پیشگیری از مشکلات معده‌ای – روده‌ای، از جمله یبوست، اسهال یا دفع دردناک، توصیه کنند.
رژیم غذایی سر شار از پروتئین (به خاطر دفع پروتئن همراه با مایعات داخل تاول)، آهن (به خاطر خونریزی از محل زخمها) ، آنتی‌اکسیدان (به خاطر جلوگیری از کاهش کلاژن در بدن)، روی یا زینک (به خاطر تأثیر مثبت برپوست)، ویتامین د۳(افزایش ایمنی)، ویتامین ث (به خاطر کمک در تولید کلاژن) و اومگا ۳، ید (زعفران) می‌تواند برای بیماران ای بی بسیار بسیار مفید باشد. به همین خاطر استفاده زیاد از گوشت (مخصوصا گوشت قرمز و ترجیحاً گوشت گوسفند)، مغزهای خوراکی (مخصوصا پسته، گردو، تخم کدو)، اشکنه استخوان، سبزیجات پررنگ تر (جعفری، اسفناج و …)، زعفران و میوه‌های غیر شیرین ویتامین ث دار (لیموترش) کاملاً توصیه می‌گردد.
بهداشت خوب دهان بسیار مهم می‌باشد. بهتر می‌باشد به دندان پزشکی مراجعه شود که تجربه کار کردن با ای‌بی را داشته باشد.
درمان مربوط به جراحی ممکن است در بعضی از اشکال ای‌بی ضرورت داشته باشد. افراد مبتلا به اشکال شدید ای‌بی اضمحلالی نهفتهٔ غیر جنسی که در آنها مری به توسط اثر زخم تنگ (باریک) می‌شود، ممکن است نیازمند گشادی مری آنها برای حرکت غذا از دهان به معده باشند. افراد دیگری که تغذیهٔ مناسبی را به دست نمی‌آورند ممکن است نیاز داشته باشند به یک لولهٔ تغذیه که انتقال غذا مستقیماً به معده را اجازه می‌دهد. همچنین، بیمارانی که انگشتان دست یا پاهایشان به هم چسبیده‌است ممکن است برای رهاسازی آنها به جراحی نیاز داشته باشند.
کار کردن با یک فیزیوتراپ یا کاردرمانگر می‌تواند به فعال نگه داشتن حرکت مفاصل کمک کند.
درمان‌های دیگر ای‌بی که تحت بررسی می‌باشند شامل ژن درمانی و پروتئین درمانی می‌شوند. یکی از اولین نمونه ژن درمانی روی یک کودک متولد سوریه در سال ۲۰۱۵ در آلمان انجام شد. در این نوع درمان، چهار سانتی‌متر مربع از پوست بیمار در ناحیه‌ای که هنوز لایه بیرونی پوست برقرار بود، برداشته شد. پوست برداشته شده را سپس در معرض یک ویروس از قبل طراحی شده قرار دادند. این ویروس طوری طراحی شده‌است که وارد سلول‌های پوست می‌شود و ژنی را اصلاح می‌کند که مأمور چسباندن لایه‌های مختلف پوست است. در سه عمل جراحی روی این کودک ۸۰ درصد بدن وی با پوست جدید پوشانده شد. ۲۱ ماه بعد این پوست عادی است و هیچ نشانه‌ای از زخم و تاول ندارد.[۴]
